*仅供医学专业人士阅读参考恒盈配资
看图诊断,快来自测!
病例简介
3岁女童,因右手无症状皮疹3年就诊。皮疹自婴儿期出现,为肤色小丘疹,逐渐增大。发育正常,疫苗接种齐全。否认外伤、服药史,无系统症状,家族中无类似病例。体检:右手掌近端中央及鱼际部可见多个界限清晰、肤色至淡黄色的丘疹及斑块,表面光滑(图1),触之坚实、无压痛;系统检查未见异常。
组织学(H&E):角化过度,轻度棘层肥厚,网状真皮内粗大、硬化、排列紊乱的胶原束(图2)。Masson染色示硬化胶原纤维呈蓝色(图3)。VVG染色显示真皮弹力纤维密度不均,硬化胶原区弹力组织减少(图4)。皮肤镜:黄白色均质区域,皮纹保留(图5)。
图1 临床表现:右手掌近心端中央及鱼际部有多个界限清晰、肤色至淡黄色的丘疹和斑块,表面无明显改变
图2 角化过度、轻度棘层肥厚,网状真皮内可见粗大、硬化、排列紊乱的胶原束
图3 Masson染色显示粗大的硬化胶原纤维呈蓝色
图4 Verhoef Van Gieson(VVG)染色示真皮内弹力纤维密度不一,硬化胶原化区域弹力组织减少
图5 皮肤镜检查可见黄白色均质区域,皮纹保持完整
Q:恒盈配资
最可能的诊断是什么?
A:
A. 孤立性非家族性胶原瘤
B. 脑回状胶原瘤
C. 发疹性胶原瘤
D. 结节性硬化症
本期答案
正确答案:A 孤立性非家族性胶原瘤
答案解析:孤立性非家族性胶原瘤是一种罕见的获得性胶原型结缔组织痣,多在婴幼儿或儿童期出现,男女无差异,亦无家族史。
皮损通常表现为单发、缓慢生长、无症状的肤色或淡黄色坚实丘疹、斑块或结节,直径数毫米至数厘米,表面光滑,偶呈轻度脑回状、线状或带状疱疹样排列,可发生于躯干、四肢、臀、足底、手掌、头皮等部位。病变不伴系统症状,但需与伴有系统表现的遗传性胶原瘤鉴别。
皮肤镜下常见黄白色均质区,皮纹保留,可见淡褐色网点或色素斑。确诊依赖组织病理:表皮正常或轻度角化过度,网状真皮胶原纤维显著增粗、增多且排列紊乱,弹力纤维减少或断裂;Masson三色染色示胶原蓝染,Verhoeff-Van Gieson 染色示弹力纤维黑染并减少。主要需与家族性皮肤胶原瘤(多发、伴心脏缺陷等)、的鲨革斑、Proteus 综合征的脑回状胶原瘤、肥厚性瘢痕、弹力纤维性疾病及发疹性胶原瘤等鉴别。
治疗方面,因病变良性、无恶变倾向,可选择观察随访;若影响功能或外观,首选一次性手术切除,复发罕见;病灶内糖皮质激素注射(曲安奈德等)可轻度软化病灶,但多不能完全消退,可作为不愿手术者的替代或辅助。术后建议定期随访,以早期发现潜在的系统关联或复发。
参考文献:
[1]Dass Y, Chauhan P, Jain G, Sharma R, Koul A. Asymptomatic Palmar Papules and Plaques in a Child. Pediatr Dermatol. 2025 Aug 8. doi: 10.1111/pde.16028. Epub ahead of print. PMID: 40778812.
医学界儿科领域交流群正式开放!
加入我们吧!
本文来源:医学界皮肤频道
责任编辑:叶子
*\"医学界\"力求所发表内容专业、可靠,但不对内容的准确性做出承诺;请相关各方在采用或以此作为决策依据时另行核查。
创元网配资提示:文章来自网络,不代表本站观点。